나트륨 알파-케토이소카프로산 CAS:4502-00-5 제조업체 공급업체

나트륨 알파-케토이소카프로에이트는 췌장의 β세포에서 인슐린 분비를 유도하는 것으로 알려진 류신 대사산물입니다.α-케토이소카프로에이트의 장내 주입은 내독소혈증 상태를 개선하는 것으로 밝혀졌습니다.전환을 통해 얻은 케톤체는 에너지원 역할을 할 수 있습니다.α-케토이소카프로산의 축적은 측쇄 케토산뇨증을 특징으로 하며, 이는 측쇄 L-2-케토산 탈수소효소 활성이 부족하여 발생합니다.α-케토이소카프로산은 산화적 인산화 반응에서 해리를 일으키고 α-케토글루타레이트 탈수소효소의 대사 억제제 역할을 합니다.따라서 분지 사슬 케톤산뇨증에서 관찰되는 미토콘드리아 항상성의 결함을 초래합니다.