알파-케토이소카프로산나트륨 CAS:4502-00-5 제조업체/공급업체

알파-케토이소카프로산나트륨은 췌장 β세포에서 인슐린 분비를 유도하는 것으로 알려진 류신 대사산물입니다. 경구 투여 시 내독소혈증 증상이 개선되는 것으로 나타났습니다. 알파-케토이소카프로산의 전환으로 생성되는 케톤체는 에너지원으로 사용될 수 있습니다. 알파-케토이소카프로산의 축적은 분지사슬 케토산뇨증의 특징이며, 이는 분지사슬 L-2-케토산 탈수소효소 활성 결핍으로 인해 발생합니다. 알파-케토이소카프로산은 산화적 인산화 반응에서 해리를 유발하고 알파-케토글루타르산 탈수소효소의 대사 억제제로 작용합니다. 따라서 이는 분지사슬 케토산뇨증에서 관찰되는 미토콘드리아 항상성 장애를 초래합니다.